Zusammenfassung
Wir schildern den Fall eines 70-jährigen Patienten, der anamnestisch eine langsam
zunehmende Schwäche der Arme und Probleme beim Treppensteigen angab. Er beklagte neuerdings
zusätzlich ein Hängen des Kopfes, Schweißausbrüche und Atemnot bei Belastung. In der
Vorgeschichte bestand seit vier Jahren ein benignes Thymom ohne Progredienz in CT-Kontrollen.
Bereits einige Monate zuvor war eine aplastische Anämie autoimmuner Genese diagnostiziert
worden, die gut auf Kortison angesprochen hatte. Bei der neurologischen Untersuchung
ließen sich eine Schwäche der proximalen Muskulatur aller Extremitäten in rechtsseitiger
Betonung mit Reflexabschwächung und vegetative Symptome wie Tachykardie, Atemnot und
Schweißausbrüche feststellen. Elektromyographisch fand sich in allen untersuchten
Muskeln reichlich Spontanaktivität in Form von Fibrillationen und positiven scharfen
Wellen. Die Muskelaktionspotenziale wiesen vereinzelt Polyphasien auf. Laborchemisch
ließen sich ein erhöhter Azetylcholinrezeptorantikörperwert bei erhöhter Kreatinkinase
und normwertiger Liquordiagnostik nachweisen. Eine Muskelbiopsie aus dem M. biceps
brachii ergab eine interstitielle Myositis (praktisch synonym mit Vaskulitis), die
durch perivaskuläre entzündliche Infiltrate gekennzeichnet war und wir vermuten, dass
diese interstitielle Myositis eine weitere Manifestation einer Autoimmunerkrankung
bei benignem Thymom ist. Unter Prednisolontherapie besserte sich die Symptomatik bereits
am Folgetag deutlich. Einen Monat später wurde ein faustgroßes Thymom entfernt, seitdem
ist der Patient ohne immunsuppressive Therapie beschwerdefrei. Der Azetylcholinrezeptorantikörpertiter
war nach acht Monaten deutlich von 64,3 nmoI/l auf 11,0 nmoI/l (n < 0,25 nmoI/l) gesunken.
Immunomediated Interstitial Myositis and Aplastic Anemia Accompanying a Benign Thymoma
We report on a 70year-old man with slowly increasing muscle weakness affecting all
four extremities, prominently the proximal muscles. Recently he complained of neck
weakness, sweating, fatigability and dyspnea at mastication. Four years ago a thymoma
was detected without significant growth according to CT follow-up. Some months before
admittance to the hospital he developed an aplastic anemia with clinical improvement
following administration of prednisolone. The neurological examination revealed muscle
weakness and brisk tendon reflexes, tachycardia, dyspnea and sweating. Needle electromyography
showed spontaneous activity (fibrillations and positive sharp waves) in all examined
muscles. Some motor unit potentials were polyphasic. Laboratory examination revealed
high titres of acetylcholine receptor antibodies and elevated serum levels of creatine
kinase. Analysis of cerebrospinal fluid was normal. A biopsy from the biceps brachii
muscle revealed a myositis with vascular involvement which was characterized by perivascular
mononuclear infiltrates (synonym to vasculitis) which was considered as an additional
manifestation of an autoimmune disease in benign thymoma. Clinical improvement followed
the administration of prednisolone after one day. One month later, thymectomy was
performed. The patient is now free of prednisolone and has no neurological deficits.
Eight months after thymectomy, acetylcholine receptor antibody levels had improved
from 64.3 nmol/l to 11.0 nmol/l (normal value < 0.25 nmol/l).
Literatur
